Symptômes principaux

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Symptômes musculaires

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• faiblesse musculaire,

• atrophie musculaire,

• difficulté à relâcher les muscles après une contraction (myotonie),

• chute du pied,

• difficultés à marcher,

• troubles de la déglutition,

• faiblesse des muscles du visage et des mains,

• fatigue chronique.

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Symptômes généraux

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• troubles du rythme cardiaque,

• problèmes respiratoires,

• apnée du sommeil,

• somnolence excessive pendant la journée,

• cataracte,

• troubles hormonaux et métaboliques,

• difficultés de concentration et de mémoire.

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Informations médicales importantes

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Précautions concernant l’anesthésie et les médicaments

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Les personnes atteintes de DM1 peuvent être particulièrement sensibles à :

• l’anesthésie générale,

• les sédatifs,

• les opioïdes,

• les relaxants musculaires.

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Certains médicaments et actes médicaux peuvent provoquer :

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• des troubles respiratoires,

• des troubles du rythme cardiaque,

• une aggravation de l’état de santé,

• des complications postopératoires.

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Avant toute intervention ou sédation

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• informer le personnel médical du diagnostic de DM1,

• une évaluation cardiologique et respiratoire est recommandée,

• une vigilance anesthésique particulière est nécessaire.

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Complications fréquentes

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Cœur

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La DM1 peut provoquer :

• des troubles de la conduction cardiaque,

• des arythmies,

• un risque accru de mort subite cardiaque.

Un suivi cardiologique régulier est très important.

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Système respiratoire

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Peuvent apparaître :

• une faiblesse des muscles respiratoires,

• une insuffisance respiratoire,

• une apnée du sommeil.

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Déglutition

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Chez certains patients peuvent survenir :

• un risque de fausse route,

• des troubles de la déglutition.

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Diagnostic

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Le diagnostic de la DM1 est confirmé par un test génétique du gène DMPK.

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Des examens complémentaires peuvent également être réalisés :

• ECG et Holter,

• examen neurologique,

• évaluation respiratoire,

• électromyographie (EMG).

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Transmission héréditaire

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La DM1 se transmet selon un mode autosomique dominant.

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L’enfant d’une personne atteinte a :

• un risque de 50 % d’hériter de la maladie.

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Important pour le personnel médical

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Les patients atteints de DM1 peuvent nécessiter :

• une surveillance cardiaque,

• une surveillance respiratoire après une intervention,

• une observation prolongée après anesthésie,

• une sélection prudente des médicaments.